Rhabdomysarcome: Révision de cas cliniques

     Introduction: Chez l'enfant, le rhabdomyosarcome est la tumeur maligne de l'orbite la plus fréquente. Il s'agit d'une tumeur extrêmement agressive. Le groupe le plus atteint se situe entre 6 et 8 ans. Le cadre clinique typique consiste en une proptose unilatérale de début rapide avec une aggravation progressive acompagnée d'inflammation et de ptose, avec peu de plaintes de douleur. Le rhabdomyosarcome embryonnaire, le plus fréquent, arrive de préférence dans lequadrant nasal supérieur de l'orbite ou il est possible de palper une masse de consistance ferme. Cependant il peut avoir une présentation rétrobulbaire ou affecter une autre région de l'orbite. Un traumatisme péri-orbitaire, fréquent chez l’enfant, peut retarder et confondre par- fois, les premieres tentatives de diagnostic. Le diagnostic se fait par examen anatomo-pathologique du matériel obtenu par citologie aspirative avec une aiguille fine, ou par biopsie chirurgicale. L'immunocitochimie et Ia microscopie électronique sont des techniques utiles pour le diagnostic.

     Matériel et méthode: Les auteurs présentent les cas cliniques de 7 patients, le tableau clinique et l'iconographie correspondant à chaque cas ainsi que les différentes options thérapeutiques.

     Conclusion: Le pronostic visuel et vital des patients atteints de rhabdo­myo­sarcome orbitaire dépend de I’extension de Ia tumeur et de l’efficacité du traitement instauré. Les objectifs fondamentaux du traitement sont, en premier lieu, de freiner l’évolution de la tumeur, et ainsi d’éviter le déces par infiltration locale ou par dissémination métastatique, et, en second lieu, de préserver le globe oculaire fonc­tionnellement et anatomiquement.