Anel de Kayser-Fleischer: dois casos clínicos

     Objectivo: Mostrar dois casos clínicos de Doença de Wilson com evidência de um dos seus sinais oculares: o Anel de Kayser-Fleischer.

     Material e métodos:

     Primeiro caso clínico: homem, 25 anos, raça negra, com diagnóstico de Doença de Wilson, tipo neurológico, há 7 anos. Durante este período fez tratamento com D-penicilamina, de modo irregular. Foi enviado à nossa consulta para pesquisa de sinais oftalmológicos. Na biomicroscopia observa-se, em ambos os olhos, depósi­tos pigmentares, castanho-amarelados, na periferia da membrana de Descemet, em forma de anel, de predomínio nos pólos superior e inferior.

     Segundo caso clínico: mulher, 17 anos, raça caucasiana, com suspeita de Doença de Wilson de predomínio hepático versus Hepatite auto-imune, seguida na consulta de Gastro-enterologia do HFF. Foi enviado à nossa consulta para pesquisa de sinais oftalmológicos. Na biomicroscopia observa-se, em ambos os olhos, depósi­tos pigmentares, castanho-amarelados, na periferia da membrana de Descemet, em forma de anel. Até ao momento ainda sem confirmação do diagnóstico.

     Conclusão: As manifestações oculares da Doença de Wilson, são o Anel de Kayser-Fleischer e, mais raramente, a catarata em forma de girassol. A sua pesquisa precoce é importante pois, são sinais muito sugestivos do diagnóstico, por vezes difícil, e também porque segundo alguns autores, a evolução do Anel de Kayser-Fleischer post-instituição do tratamento com quelantes de cobre, pode ser uma boa forma de monotorização da doença.