Tumores Intra Oculares - choroidal melanoma coroideia

Oncologia,

Grupo de Órbita e

Oculoplástica

►Melanoma da coroideia

Oncologia

Tumores intra-oculares

Melanoma da úvea

Os melanomas intra-oculares (ou da úvea) podem ocorrer na coroideia, corpo ciliar e íris. (ver anatomia)

Melanoma da coroideia

É o tumor maligno intra-ocular primário mais frequente nos adultos. Tem origem nos melanocitos. Pode evoluir de um nevo, ou surgir de novo, sem lesão pré-existente. São de causa desconhecida, mas como os melanomas da pele, surgem com maior frequência nas pessoas de pele e olhos claros, com tendência para as queimaduras solares.

Inicialmente é em forma de cúpula, mas consoante o crescimento, adquire formas variadas, por vezes em cogumelo, quando rompem e crescem rapidamente para além da membrana de Bruck (membrana basal do epitélio da retina). Nestes casos, têm vasos sanguíneos proeminentes, e podem provocar uma hemorragia intra-ocular. De coloração variável, mas normalmente pigmentados. Podem também ser amelanóticos e difusos. À superfície têm pigmento alaranjado. Podem provocar um descolamento de retina secunário.

Muitas vezes cresce sem dar sintomas e tem risco de metastisação para o fígado, pulmão e pele.

Inicialmente são compostos por células fusiformes (menos agressivas, com pouca capacidade de disseminação), que provavelmente evoluem para células epitelioides (mais agressivas, com capacidade de disseminação), passando por uma fase de celularidade mista.

O diagnóstico é feito por fundoscopia (directa e indirecta) e por outros exames, como

a Ecografia (baixa a média reflectividade, curva de absorção-ângulo K, escavação coroideia, silêncio extra-escleral),

a Angiografia (hiper-fluoresccência na fase venosa precoce, impregnação irregular tardia, vasos tumorais proeminentes - sinal da dupla circulação),

a Tomografia Computorizada (que não adianta muito para o diagnóstico),

e a Ressonância Magnética (tumor com hiper-sinal em T1 e hipo-sinal em T2).

Em casos de difícil diagnóstico, pode ser necessário uma biópsia realizada com agulha fina.

O tratamento deste tipo de tumores deve ser o mais precoce possível, pois os melanomas da úvea resistem mais ao tratamento que os melanomas da pele.

Podem ser usados vários tipos de tratamento, como

- a radioterapia (quer com placas quer com feixe de protões acelerados),

- a LASERterapia (só para pequenos melanomas),

- e a crioterapia.

- A TermoTerapia Transpupilar (TTT) é um tipo de LASERterapia (que provoca uma hipertermia por radiação infra-vermelha) que pode ser muito útil nos pequenos melanomas do polo posterior do olho.

Em geral, para tumores de tamanho médio, está indicada a braquiterapia com placa, que é o método de tratamento mais usual. Quando os tumores são de grandes dimensões (mais de 10mm de espessura e 15 mm de base), pode ser necessário recorrer à enucleação. Nestes casos, é colocada uma prótese que mantém a motilidade do globo enucleado.

O tratamento conservador com radioterapia ou o tratamento cirúrgico com a enucleação, têm o mesmo prognóstico.

Infelizmente, este tumor responde muito pouco à quimioterapia e à imuno-terapia actual.

Se não são tratados, os melanomas intra-oculares podem:

- provocar um descolamento da retina, com diminuição da visão, relâmpagos de luzes, e defeito do campo visual.

- perfurar a retina e provocar uma hemorragia para o vítreo, com visão de moscas volantes e turvação da visão.

- crescer através da esclerótica e invadir os tecidos peri-oculares.

- dar origem a metastases.

Factores de risco de pequenas lesões melanocíticas da coroideia darem metástases:

- Espessura superior a 2mm

- Sintomas

- Proximidade do disco

- Crescimento documentado

Se não há nenhum factor de risco, há menos de 1% de risco de dar metástases

Se estão presentes os 4 factores de risco, há cerca de 20% de risco de dar metástases.

Factores que afectam o prognóstico:

- Tipo celular (pior se células epitelioides)

- Tamanho do tumor e tipo de crescimento

- Presença de extensão extra-ocular

- Actividade mitótica

- outras

Factores citogenéticos (obtidos por colheita de tecido na enucleação ou por biópsia por agulha fina se efectuado tratamento conservador):

- alterações cromosómicas, cromossomas 3, 6, 8, e 9

- cromosoma 3 disomia - 95% de sobrevivência aos 5 anos

- cromosoma 3 monosomia - 50% de sobrevivência aos 5 anos

Pode ser útil a mnemónica To Find Small Ocular Melanomas:

Thickness (espessura > 2 mm);

Fluid subretinal (descolamento do neuro-epitélio da retina);

Symptoms (sintomas);

Orange pigment (pigmento cor de laranja);

Margin (<3mm do disco óptico).

Se não há nenhum destes factores, há menos de 5% de probabilidades de crescer nos próximos 5 anos;

Se estão presentes mais de 3 itens, há 50% de possibilidades de crescer nos próximos 5 anos;

Se estão presentes os 5 itens, há 95% de possibilidades de crescer nos próximos 5 anos;

¤ Links úteis sobre melanoma em: http://www.urlfo.com/phrase/choroidal-melanoma

Pequeno melanoma pouco pigmentado da coroideia sob a arcada temporal superior do olho esquerdo, que apesar das reduzidas dimensões no diagnóstico, a Tomografia de Coerência Óptica (OCT) detectou a presença de líquido sub-retiniano, o que é frequente nos melanomas e não nos nevos. O controle das ecografias evidenciou crescimento da lesão, e foi realizado tratamento conservador com feixe de protões acelerados.

Pequeno melanoma da coroideia do quadrante temporal superior do olho direito de uma mulher de 67 anos de idade, tratado conservadoramente com feixe de protões acelerados.

Melanoma da coroideia do polo posterior olho direito. Poderia parecer um nevo, mas a Tomografia de Coerência Óptica (OCT) revela a presença de fluido sub-retiniano, o que é a favor de melanoma.

Melanoma pigmentado da coroideia do polo posterior olho esquerdo.

Melanoma pigmentado da coroideia do polo posterior olho direito.

Na angiografia, observa-se o sinal da dupla circulação, e na Tomografia de Coerência Óptica, a presença de líquido sub-retiniano.

Melanoma pouco pigmentado da coroideia do polo posterior olho direito.

Aspecto da ecografia, e do Doppler, com a medição do índice de resistência vascular intra-lesional, indicativo da velocidade de crescimento da massa tumoral.

Melanoma atípico pigmentado da coroideia do polo posterior olho esquerdo.

Pequeno melanoma da coroideia sob a arcada temporal inferior do olho esquerdo, que apesar das reduzidas dimensões no diagnóstico, já apresentava abundante exsudação peri-lesional. O controle das ecografias evidenciou crescimento da lesão, e foi realizado tratamento conservador com várias sessões de laserterapia.

Melanoma da coroideia do quadrante superior olho direito, tratado com LASER (TermoTerapia Trans-pupilar -TTT).

Após tratamento:

Melanoma da coroideia do quadrante temporal olho esquerdo, tratado com LASER (TermoTerapia Trans-pupilar -TTT).

Melanoma pigmentado da coroideia do quadrante inferior olho direito.

Melanoma pigmentado da coroideia do polo posterior olho esquerdo.

Melanoma pigmentado da coroideia do polo posterior e quadrante inferior do olho direito, pouco elevado mas muito extenso, que foi tratado conservadoramente com feixe de protões acelerados.

Após tratamento:

Melanoma pigmentado da coroideia do olho esquerdo, junto ao disco óptico. Aspecto antes e depois de tratamento conservador com feixe de protões acelerados (onde se nota a palidez-atrofia do disco óptico por ter também recebido radiação).

Aspecto da ecografia, e do Doppler, com a medição do índice de resistência vascular intra-lesional, indicativo da velocidade de crescimento da massa tumoral.

Melanoma pouco pigmentado da coroideia do quadrante nasal inferior do olho esquerdo.

Aspecto da ecografia e da angiografia.

Melanoma fortemente pigmentado da coroideia do quadrante temporal do olho esquerdo.

Melanoma da coroideia do quadrante nasal superior do olho direito.

Aspecto da ecografia, e da Ressonância Magnética, com hiper-sinal na ponderação T1.

Melanoma fortemente pigmentado da coroideia do quadrante temporal do olho esquerdo.

Melanoma fortemente pigmentado da coroideia, com a típica forma de cogumelo, sinal de rotura da membrana basal do epitélio da retina (membrana de Bruck), como se observa na peça operatória.

Melanoma pouco pigmentado da coroideia do quadrante nasal superior do olho esquerdo.

Aspecto da ecografia e da ecografia Power Doppler.

Volumoso melanoma pigmentado da coroideia do quadrante temporal do olho esquerdo.

A ecografia com a típica forma de cogumelo, sinal de rotura da membrana basal do epitélio da retina (membrana de Bruck), como se observa na peça operatória.

Melanoma pigmentado da coroideia do polo posterior do olho direito.

A ecografia com a típica forma de cogumelo, sinal de rotura da membrana basal do epitélio da retina (membrana de Bruck), como se observa também na Ressonância Magnética, com hipo-sinal na ponderação T2.

Melanoma pouco pigmentado da coroideia do quadrante inferior do olho direito.

A ecografia com a típica forma de cogumelo, sinal de rotura da membrana basal do epitélio da retina (membrana de Bruck), e o descolamento de retina peri-lesional.

Melanoma pouco pigmentado da coroideia do quadrante temporal do olho esquerdo (note-se o pregueamento da retina na zona macular).

Volumoso melanoma pouco pigmentado da coroideia do quadrante temporal do olho esquerdo (note-se o pregueamento da retina na zona macular).

Volumoso melanoma pouco pigmentado da coroideia do quadrante superior do olho esquerdo.

Volumoso melanoma pouco pigmentado da coroideia do quadrante nasal superior do olho esquerdo.

Volumoso melanoma da coroideia do quadrante temporal inferior do olho esquerdo.

Aspecto da ecografia, que revela curva de absorção de ecos intra-lesional (ângulo K) e descolamento de retina peri-lesional.

Aspecto da Tomografia Computorizada em corte axial.

Volumoso melanoma da coroideia do quadrante superior do olho direito.

Aspecto da ecografia, que revela curva de absorção de ecos intra-lesional (ângulo K) e descolamento de retina peri-lesional superior.

Volumoso melanoma da coroideia do quadrante temporal superior do olho esquerdo, que foi tratado conservadoramente com feixe de protões acelerados.

Aspecto da ecografia, que revela curva de absorção de ecos intra-lesional (ângulo K) e do Doppler, com a medição do índice de resistência vascular intra-lesional, indicativo da velocidade de crescimento da massa tumoral.

Após tratamento:

Melanoma do quadrante temporal superior da coroideia do olho direito, antes e depois de tratamento conservador com feixe de protões acelerados.

Volumoso melanoma pouco pigmentado da coroideia temporal superior do olho esquerdo, e aspecto da peça operatória.

Volumoso melanoma pouco pigmentado da coroideia do quadrante temporal do olho direito.

Na angiografia, observa-se o sinal da dupla circulação.

Volumoso melanoma pouco pigmentado da coroideia do quadrante temporal do olho direito, tratado conservadoramente com feixe de protões acelerados.

Volumoso melanoma da coroideia ocupando quase a totalidade da cavidade vítrea, e facilmente observado através da pupila dilatada.

Volumoso melanoma da coroideia anterior, em olho com catarata e glaucoma neovascular (evidência de neo-vasos na íris). Note-se também a presença de vasos sentinela.

Melanoma do corpo ciliar

Os melanomas do corpo ciliar podem:

- crescer até ter grandes dimensões por não dar sintomas nem ser observado com facilidade.

- empurrar e distorcer o cristalino, induzir astigmatismo e catarata e afectar a visão.

- invadir a íris e tornar-se visível a olho nú.

- invadir e danificar o sistema de drenagem do humor aquoso e provocar um aumento da pressão intra-ocular e provocar uma baixa da visão (glaucoma secundário).

- pode manifestar-se pelo aparecimento de vasos sanguíneos episclerais dilatados (vasos sentinela).

- pode manifestar-se pelo aparecimento de uma hemorragia intra-ocular, com perda de visão.

- crescer através da esclerótica e invadir os tecidos peri-oculares.

Volumoso melanoma do corpo ciliar, facilmente observado através da pupila dilatada.

Volumoso melanoma do corpo ciliar, com extensão extra-escleral, e ricamente vascularizado à ecografia Dopller.

Melanoma do corpo ciliar com extensão extra-escleral, com vaso sentinela (para o aporte sanguíneo extra-escleral).

Melanoma do corpo ciliar, com vaso sentinela (para o aporte sanguíneo extra-escleral).

Melanoma do corpo ciliar de uma criança de raça negra de 4 anos de idade. Inicialmente pensou tratar-se ter um tumor benigno do corpo ciliar (atendendo à idade -4 anos- e à raça), apesar das grandes dimensões à ecografia e a circulação interna (à ecografia Doppler). O tumor empurrava a íris até ao contacto com a córnea, provocando uma diminuição da sua transparência, e uma dificuldade na observação directa do tumor.

Passado algum tempo, constatou-se aumento das dimensões do tumor, e o aparecimento de vasos sentinela (para o aporte sanguíneo extra-escleral). Foi então feita cirurgia (enucleação), cujo resultado anátomo-patológico revelou tratar-se de um melanoma do corpo ciliar.